Полное аномальное впадение легочных вен допускает полное смешение системной венозной и легочной венозной крови в полости сердца, вызывая развитие цианоза. Сопутствующие пороки сердца отмечаются у трети больных с полным аномальным впадением легочных вен. Это обычно сложные пороки, такие, как общий АВ-канал, транспозиция магистральных артерий, единственный желудочек и situs ambiguus (правопредсердная и левопредсердная изомерия).

Этот порок устраняется операцией. Время операции определяется по состоянию здоровья ребенка. Она выполняется сразу после рождения, если младенец находится в крайне тяжелом состоянии, в ином случае – в течение первых 6 месяцев его жизни.

Это открытая операция на сердце, цель которой перенаправить легочные вены в левую область сердца и устранить другие аномалии при их наличии. ОАП перевязывается или делится.

При тяжелой обструкции легочного венозного возврата ранняя хирургическая коррекция порока, выполненная в Израиле,  представляет единственный способ спасти ребенка.