Виды сарком мягких тканей

Саркомы мягких тканей — группа из более чем 50 гистологических подтипов опухолей, развивающихся из мышц, жировой ткани, сосудов, нервов и соединительнотканных оболочек. Наиболее распространённые:

• GIST (гастроинтестинальная стромальная опухоль) — из клеток Кахаля ЖКТ. Мутация KIT/PDGFRA. Лечение: иматиниб
• Липосаркома — из жировой ткани. Подтипы: хорошо дифференцированная, дедифференцированная, миксоидная, плеоморфная
• Лейомиосаркома — из гладкой мускулатуры (матка, ЖКТ, забрюшинное пространство)
• Синовиальная саркома — вблизи суставов, транслокация SS18-SSX, чаще у молодых
• Рабдомиосаркома — из скелетных мышц, преимущественно у детей
• Десмоидная опухоль — местно-агрессивная, не метастазирует, но склонна к рецидивам

Методы лечения

Широкое хирургическое иссечение

Основной метод — резекция опухоли с чистыми краями (R0). В Израиле хирурги-онкологи достигают R0-резекции в более чем 90% случаев. При опухолях конечностей — органосохраняющая хирургия с реконструкцией.

Лучевая терапия

IMRT (интенсивно модулированная) — до или после операции. Снижает риск местного рецидива с 30% до 10-15%. Протонная терапия — для сарком вблизи жизненно важных структур.

Химиотерапия

Доксорубицин ± ифосфамид — первая линия при распространённых мягкотканных саркомах. Гемцитабин + доцетаксел — при лейомиосаркоме. Трабектедин — при липосаркоме и лейомиосаркоме.

Таргетная терапия

• Иматиниб — при GIST (мутация KIT/PDGFRA). 5-летняя выживаемость при метастатическом GIST более 50%
• Пазопаниб — при неадипоцитарных мягкотканных саркомах
• Траметиниб — при десмоидных опухолях с мутацией CTNNB1

Стоимость

• Диагностика (МРТ, core-биопсия, иммуногистохимия, FISH) — от $3,500
• Широкое иссечение с реконструкцией — от $18,000 до $30,000
• IMRT (25-30 сеансов) — от $12,000 до $18,000
• Химиотерапия (6 курсов) — от $10,000 до $20,000
• Иматиниб при GIST (год) — от $8,000

Часто задаваемые вопросы

Чем GIST отличается от других сарком?

GIST имеет специфическую мутацию (KIT/PDGFRA) и отвечает на иматиниб. Это таргетная терапия с высокой эффективностью. Другие саркомы не имеют таких чётких мишеней.

Нужна ли лучевая после операции?

При глубоких опухолях более 5 см или положительных/близких краях резекции — да. Снижает рецидив на 15-20%.

Какой прогноз при мягкотканных саркомах?

5-летняя выживаемость при локализованных: 70-80%. При метастатических: 15-20% (GIST — исключение: более 50% с иматинибом).

Саркомы — обзор | Рак костей