Саркома мягких тканей — группа редких злокачественных опухолей, развивающихся из соединительной ткани: мышц, жира, сухожилий, сосудов и нервов. Они составляют менее 1% всех злокачественных новообразований у взрослых, но включают более 70 гистологических подтипов. Раннее распознавание внешних признаков саркомы критически важно, поскольку 5-летняя выживаемость при локализованных формах превышает 80%, но резко снижается при метастазах.

Как выглядит саркома: внешние признаки

Типичная саркома мягких тканей выглядит как плотное, безболезненное (на ранних стадиях) образование в толще мышц или подкожной клетчатки. Ключевые визуальные характеристики:

• Размер — образование обычно обнаруживается при диаметре более 5 см. Сарком менее 5 см пациенты часто не замечают из-за глубокого расположения
• Консистенция — плотная, «резиновая» на ощупь. Отличается от мягких липом (жировиков)
• Подвижность — ограничена, опухоль фиксирована к глубоким тканям (в отличие от подвижных доброкачественных образований)
• Болезненность — обычно безболезненна, что приводит к поздней диагностике. Боль появляется при сдавлении нервов или прорастании в кость
• Рост — прогрессивный, от нескольких недель до месяцев. Любое образование мягких тканей, увеличивающееся в размерах, требует обследования
• Кожа над опухолью — обычно не изменена, но при поверхностных саркомах возможно покраснение, истончение кожи, расширение подкожных вен

Основные подтипы сарком мягких тканей

Липосаркома — развивается из жировой ткани. Наиболее частая саркома у взрослых. Подтипы: хорошо дифференцированная (низкозлокачественная), дедифференцированная (агрессивная), миксоидная, плеоморфная. Локализация — забрюшинное пространство, бедро.

Лейомиосаркома — из гладких мышц. Часто поражает матку, забрюшинное пространство, сосуды. Одна из наиболее агрессивных сарком.

Синовиальная саркома — несмотря на название, развивается не из синовиальной оболочки. Поражает молодых взрослых (15-40 лет). Типичная локализация — область коленного сустава, голень.

Недифференцированная плеоморфная саркома (ранее — злокачественная фиброзная гистиоцитома) — наиболее частая саркома конечностей у пожилых. Высокая степень злокачественности.

Гастроинтестинальная стромальная опухоль (ГИСТ) — саркома стенки желудка и кишечника. Драйвер — мутации KIT или PDGFRA. Таргетная терапия иматинибом радикально изменила прогноз.

Диагностика саркомы

• МРТ — метод выбора для опухолей конечностей и туловища. Для уточнения диагноза и стадирования саркомы применяются ПЭТ-КТ и МРТ, а также биопсия с гистологическим исследованием.Определяет размер, границы, взаимоотношение с сосудами и нервами
• КТ — для забрюшинных и внутрибрюшных сарком. Также для оценки лёгочных метастазов (КТ грудной клетки обязательна при стадировании)
• Биопсия — обязательна перед началом лечения. Предпочтительна core-биопсия (толстоигольная) под контролем УЗИ или КТ. Направление биопсийного тракта должен планировать хирург, который будет оперировать — чтобы тракт можно было иссечь вместе с опухолью
• Молекулярная диагностика — FISH, ПЦР, NGS для определения подтипа (транслокация SS18-SSX при синовиальной саркоме, мутации KIT/PDGFRA при ГИСТ, MDM2 при липосаркоме)

Лечение: мультимодальный подход

В ряде случаев при определённых молекулярных маркерах (MSI-H, dMMR) может применяться иммунотерапия Кейтрудой.

Хирургия — краеугольный камень. Цель — радикальное удаление опухоли с отступом ≥1 см здоровой ткани (R0 резекция). Ампутации в современной практике выполняются менее чем в 5% случаев благодаря комбинации хирургии с лучевой терапией.

Лучевая терапия — неоадъювантная (до операции) или адъювантная (после). Снижает риск местного рецидива с 30-40% до 10-15%.

Химиотерапия — доксорубицин, ифосфамид. Применяется при метастатических и высокозлокачественных формах. Таргетная терапия: пазопаниб (ангиогенез), трабектедин (липо-/лейомиосаркома).

Лечение сарком в Израиле

Израиль — один из мировых лидеров в лечении сарком. Мультидисциплинарные саркомные комиссии (sarcoma board) обеспечивают оптимальное планирование. Amsalem Medical Center координирует лечение в ведущих центрах, включая хирургию сохранения конечностей, интраоперационную лучевую терапию (IORT) и доступ к новейшим таргетным препаратам.

Часто задаваемые вопросы

Как выглядит саркома мягких тканей?

Саркома обычно выглядит как плотное, безболезненное образование в толще мышц или под кожей, диаметром более 5 см. Консистенция «резиновая», подвижность ограничена. Кожа над опухолью обычно не изменена. Любое увеличивающееся образование мягких тканей требует обязательного обследования.

Как диагностируют саркому?

Основные методы: МРТ (для опухолей конечностей — оценка размера и границ), КТ (для забрюшинных сарком и исключения метастазов в лёгких), core-биопсия под УЗИ/КТ контролем (обязательна для определения подтипа) и молекулярная диагностика (FISH, NGS для уточнения генетических маркеров).

Можно ли вылечить саркому?

При локализованных формах 5-летняя выживаемость превышает 80%. Ключевые факторы: радикальная хирургия с отступом здоровой ткани, лучевая терапия для снижения рецидива, химиотерапия при агрессивных подтипах. В Израиле применяется мультидисциплинарный подход с сохранением конечности в 95% случаев.

Читайте также

• Онкологический центр Amsalem
• Диагностика в Израиле