Лечение патологий развития в Израиле
Получите через 24 часа подробный план лечения, стоимость и резюме лучшего специалиста именно по Вашему заболеванию
Получите план лечения

Лечение патологий развития в Израиле

Патология внутриутробного развития СНА или «Синдром нечувствительности к андрогенам», другие названия: синдром тестикулярной феминизации, Синрром Морриса, CAIS — довольно редко наблюдается во всем мире, однако таким людям очень сложно найти специалиста для правильного лечения. Узнайте, что именно вам могут предложить в Израиле для улучшения качества жизни и здоровья на многие годы.

Методы лечения синдрома Морриса

Как правило, дети с синдромом феминизации (полной формы) воспитываются как девочки, т.к. у них присутствуют женские половые органы и мужские неразвиты от рождения. В иных случаях родителям приходится делать выбор пола для ребенка. Такое решение может быть трудным в случае частичной формы синдрома, при котором ребенок имеет как женские, так и мужские гениталии.

Родителям следует проконсультироваться с психологом и другими специалистами относительно дальнейшего развития личности их ребенка и выбора пола. Сделайте это в Израиле — у нас есть опыт воспитания подобных детей. В большинстве случаев при данной патологии интеллектуальные способности особых детей не отличаются от их сверстников, даже наоборот — ученые отмечают у них сильную волю и высокий интеллект.

Большинство детей с частичным синдромом Морриса продолжают жить в половой ипостаси, выбранной для них родителями при рождении. Однако некоторые из них в дальнейшем испытывают сложности с половой самоидентификацией и со временем меняют пол.

Операция по смене пола

Реконструктивная хирургия наружных половых органов используется, когда пол ребенка выбирается сразу после его рождения. Однако в последнее время такая операция все чаще откладывается до момента, когда ребенок может сам принять такое решение.

  • Орхидэктомия (удаление яичка) – женщинам с синдромом нечувствительности к андрогенам (полной формы) рекомендуется хирургическое удаление яичек, в основном из-за риска развития в них раковой опухоли. По данным Национальной службы здравоохранения Великобритании, приблизительно 9% женщин с СНА страдают раком (крайне редко до вступления в пубертатный период).

A1052DNA1

Раньше орхидэктомия выполнялась совсем маленьким детям. В настоящее время врачи предпочитают отложить такую операцию до пубертатного периода. Яички помогают трансформировать андрогены (мужские гормоны) в эстрогены (женские гормоны), что способствует развитию нормального женского тела без гормонотерапии.

  • Орхипексия – операция по опущению яичек в мошонку. Мальчикам с гипоспадией может помочь операция по выпрямлению пениса, что позволит им опорожнять мочевой пузырь из положения стоя.
  • Удлинение влагалища – такая процедура выполняется с целью снятия затруднений при половом акте. Ранее врачи рекомендовали проводить такую операцию в младенчестве, теперь считается нормальным, если взрослая женщина сама примет такое решение. Метод дилатации — расширение и углубление влагалища. Также в некоторых случаях проводится вагинопластика.
  • Уменьшение клитора – женщина с частичным синдромом тестикулярной феминизации, может решиться на хирургическое уменьшение клитора и увеличение вагинального отверстия. Существует риск некоторой потери чувствительности, однако невозможность достичь оргазма – редкое осложнение после такой процедуры.

Гормонотерапия

  • Гормонотерапия – метод лечения для женщин постпубертатного возраста с синдромом нечувствительносит к андрогенам с удаленными яичками. Им также придется принимать эстрогены для предотвращения появления менопаузальных симптомов, таких как развитие остеопороза (ослабление костей). Эстроген также приостанавливает рост, если существует проблема Y-хромосомы, способствующей излишне высокому росту.

Как правило, если яички удалены в детском возрасте, гормонотерапию начинают в 10-11 лет с целью спровоцировать созревание.

Некоторые дети с частичным СНА также нуждаются в гормональных добавках.

  • Девочкам, прошедшим орхидэктомию (удаление яичек), может быть назначен курс андрогенов и эстрогенов, способствующий развитию женской половой системы.
  • Мальчикам с частичным СНА может потребоваться прием андрогенов для того, чтобы спровоцировать проявление мужских черт, таких как рост волос на лице, более грубый голос.

Психотерапия

Психологическая поддержка важна как для детей с патологией Морриса, так и для их родителей.

Родители могут быть шокированы новостью, что их ребенок страдает синдромом нечувствительности к андрогенам. Они испытывают чувство стыда, злости, вины, беспокойства и отчаяния. Квалифицированный специалист-психиатр может помочь родителям смириться с данностью. Национальная служба здравоохранения утверждает, что большой психологической помощью является общение между родителями детей с данной патологией.

Для маленького ребенка с СНА психологическая помощь может не потребоваться. Однако для многих родителей определенной трудностью является выбор правильного времени и нужных слов для разговора с ребенком о его патологии. Большинство специалистов и опытных родителей сходятся во мнении, что необходимо объяснить ребенку основные факты как можно раньше, затем, когда ребенок начинает воспринимать более сложную информацию, раскрывать новые сведения о заболевании.

Специалисты Национальной службы здравоохранения Израиля считают, что к моменту достижения пубертатного возраста ребенок должен отлично осознавать, что с ним не так. Период созревания – стрессовое время для ребенка, он постоянно находится под давлением необходимости быть таким, как все, поэтому если родители не подготовят ребенка психологически, стресс увеличится вдвое.

Более взрослому ребенку может потребоваться помощь квалифицированного психолога, причем лучше, если между специалистом и ребенком установятся долгосрочные доверительные отношения.

Если полный СНА не выявлен до вступления девочки в пубертатный период, как для нее, так и для родителей такой диагноз может стать настоящим шоком. В такой ситуации всем членам семьи требуется квалифицированная психологическая помощь.

Важно отметить, что при надлежащем лечении и психологической поддержке большинству людей с СНА удается сжиться с собственным отклонением и вести нормальную, счастливую жизнь.

Генетическая консультация — людям-переносчикам мутации X-хромосомы, имеющим риск рождения ребенка с СНА, рекомендуется пройти генетическую консультацию, цель которой получить исчерпывающую информацию о синдроме и влиянии, которое он может оказать на жизнь переносчика.

 

Метки: , , ,

Эяль Рейнштейн (профессор), генетик

Яков Леврон (профессор), гинеколог-репродуктолог

Элицур Шай (доктор), репродуктолог-гинеколог

Задать вопрос врачу

Вы хотите получить подробную, индивидуальную информацию по Вашей проблеме? Обратитесь к нам сейчас!